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LOGRAN, MEDIANTE UNA OPERACIÓN EN EL CEREBRO ELIMINAR LOS SÍNTOMAS DEL TOURETTE DE UN PACIENTE 

LA VOZ DE LA SALUD

E l Hospital de Sant Pau de Barcelona ha logrado eliminar, a través del envío de señales eléctricas profundas al cerebro de un paciente con un síndrome de Tourette  «extremadamente grave», eliminar parte de los tics propios de la enfermedad. El afectado padecía tics vocales incontrolados, coprolalia aumentada —tendencia a insultar—, klazomanía —emisión de gritos involuntarios— y clafomanía —destruir objetos—, que hacían imposible una vida normal: todos estos síntomas le impedían desarrollar actividades tan cotidianas como socializar con sus amigos, estudiar o hacer ejercicio. Gracias a este tratamiento, conocido como estimulación cerebral profunda, y que consiste en la implantación mediante neurocirugía de unos electrodos en el cerebro, se han conseguido controlar estos síntomas —algo que no se había logrado a través de la medicación habitual empleada para tratar el síndrome como neuroepilépticos o antipsicóticos, que ralentizan el movimiento—.

Este tipo de intervención solo es posible mediante uso compasivo para casos de gravedad excepcional, y no está aprobado por las agencias reguladoras para ampliar su uso a otros pacientes. ¿Por qué? Más allá del caso de este paciente, en el que los beneficios parecen haber superado a los riesgos, se trata de un tratamiento altamente invasivo y con efectos adversos graves en otros afectados similares. Además, presenta ciertas cuestiones éticas por lo que representan este tipo de tratamientos: en definitiva, la intervención sobre el cerebro del paciente para cambiar comportamientos.

Josep (así es el nombre del paciente intervenido), en la imagen junto al neurólogo del hospital de Sant Pau, Javier Pagonabarraga. Quique García | EFE

En el comunicado emitido este miércoles por el hospital catalán, se informa de que el paciente de tan solo 21 años ha logrado retomar actividades cotidianas que antes le resultaban «imposibles», como quedar con sus amigos, seguir los estudios, salir solo a pasear y hacer deporte. También tiene previsto reiniciar sus estudios universitarios. El efecto de la terapia en el joven no ha sido inmediato —algo habitual—: empezó a mejorar al cabo de unos tres o cuatro meses; la «mejora sustancial» llegó entre los ocho y los nueve meses después de la intervención.

Un caso excepcionalmente grave

El adjunto del Servicio de Neurología de Sant Pau Ignacio Aracil ha asegurado que el cambio ha sido enorme: «Este chico presentaba una situación límite, con riesgo de conducta suicida. Hoy, más de un año después de la cirugía, vive con autonomía y con proyectos de futuro».

«Este caso es un ejemplo de cómo las técnicas de neuromodulación y el trabajo de equipo entre neurólogos, neurocirujanos, psiquiatras, psicólogos y enfermería pueden transformar la vida de pacientes y familias que estaban en una situación desesperada», apuntó. El paciente empezó con tics a los cinco años de edad, en forma de parpadeos involuntarios, que a los ocho se agravaron con tics en el cuello y los hombros, hasta resultar en el diagnóstico formal de Tourette a los 14, con espasmos motores más complejos y tics fónicos que se agravaron con el paso del tiempo. Él mismo explicó que fueron a peor sobre todo los tics de dar golpes, destruir objetos, hasta el punto de hacerse daño, y también la coprolalia elevado a su máximo exponente: «Cosas que no pensaba ni quería decir, pero que no podía evitar».

Tras notar los efectos de la intervención, solo le quedan «algunos tics vocales»; ya ha retomado sus estudios, y está haciendo un curso formativo de grado superior.

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No obstante, pese a la visión deturpada que se suele trasladar de la enfermedad, la coprolalia, según datos de la Sociedad Española de Neurología (SEN), solo se presenta en un pequeño grupo de afectados, alrededor de un 10 %. No se trata, por tanto, de una condición inherente del síndrome, pese a su fama. Sin embargo, comorbilidades como el trastorno obsesivo compulsivo (TOC), la ansiedad, la depresión o la artrosis que provocan los tics musculares en los casos más graves, son más frecuentes.

Efectos adversos graves en otros casos

Muchos medicamentos usados para el Síndrome de Tourette son neuroepilépticos o antipsicóticos que ralentizan el movimiento, pueden dificultar ciertos aspectos del pensamiento y son «bastante potentes». La estimulación cerebral profunda (ECP) aún no está aprobada por las agencias reguladoras norteamericana y europea en esta enfermedad, y se aplica como uso compasivo en casos seleccionados refractarios al tratamiento médico.

La cirugía consiste en hacer dos trepanaciones para implementar dos electrodos de ECP en el lóbulo pálido interno, la diana habitual que se usa en trastornos hipercinéticos, es decir, para eliminar tics. Los electrodos están controlados por un neuroestimulador situado por debajo de la clavícula del paciente a nivel subcutáneo, que se encienden dos semanas después de la intervención para aplicar pequeñas descargas eléctricas.

No obstante, existen casos donde este tipo de terapias, si bien lograron paliar los síntomas del Tourette, derivaron en otros cuadros de gran gravedad. Saúl Martínez Horta, neuropsicólogo que desarrolla su trabajo como adjunto del Servicio de Neurología del, precisamente, hospital de la Santa Creu y Sant Pau de Barcelona, emplea en pacientes neurológicos sistemas de estimulación cerebral profunda. En marzo del año pasado participó en el Ateneo de Bioética: Neuroética y Neuroderecho organizado en A Coruña por la Fundación de Ciencias de la Salud.

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En estas jornadas, el especialista expuso también algunos de las consecuencias de este tipo de terapias. Entre ellos el caso de otra paciente de Tourette a la que, a través de un sistema de estimulación cerebral profunda, también hicieron desaparecer los síntomas propios del Tourette, pero que acabó desarrollando una híper-estimulación sexual patológica y un trastorno de la conducta alimentaria (TCA). 

«En un contexto médico donde hay una expresión de una enfermedad compleja con síntomas complejos, al final estás interviniendo. Da igual si el tratamiento es conductual en los psicológico, farmacológico o mediante una estimulación cerebral profunda. Y siempre hay unos riesgos. Eres prudente, pero asumes que pueden pasar cosas. Y tienes que evaluar, en un determinado momento, qué es lo que más pesa. El problema que tenemos en el mundo de la estimulación cerebral, más allá de que como intento explicar todo puede tener efectos secundarios, es que cuando empezamos a ampliar el espectro de lo que tratamos; de una enfermedad de Parkinson a otras entidades, no conocemos lo suficientemente bien el sustrato neuronal de lo que es la conducta y la condición humana como para poder anticipar las consecuencias individuales que puede tener implantar un electrodo con la mejor de las pretensiones. En el caso de esta chica, a pesar de que le quitó los tics del Tourette, le provocó una híper-sexualidad y un trastorno por atracones. Y estos escenarios los vemos. Tú estimulas a veces a un paciente con párkinson y le mejoras sus síntomas, pero aparece otro problema que no habías podido calcular. Son riesgos que contemplamos. Pero esos riesgos, fuera de lo que es el ámbito de la neuroestimulación también existen. Hablo del uso o no uso de determinados fármacos, o con el tipo de intervenciones conductuales que hacemos. Siempre hay unos riesgos», explicó en esta entrevista en La Voz de la Salud. 

Si bien es indudable que se trata de progresos que pueden cambiar la vida de pacientes que no pueden afrontar un día con una mínima normalidad, experiencias como la descrita dejan claro que en el cerebro humano quedan todavía muchos caminos por recorrer.